Rioci 1
Rioci 1は、リオシグアト1mg錠です。これは最初の可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激薬で、もともとはBayer Adempas（2013年）として知られています。肺動脈性肺高血圧症（PAH、WHO分類第1群）に承認されており、手術不能の慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH、WHO分類第4群）に対する唯一の経口薬です。PATENT-1試験およびCHEST-1試験のエビデンスがあります。専門医による管理が必要な疾患であり、通常の高血圧とは異なります。PDE5阻害薬および硝酸薬との併用は禁忌です。
✓ 医学的監修： Morgan Ellis — 医薬品研究者 · 8年の経験 · 最終監修日：2026年5月
⚡ クイックアンサー — Rioci 1とは何ですか？
Rioci 1 WHO-GMP認証メーカーの1mgリオシグアト錠であり、可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激薬で、 肺動脈性肺高血圧症（PAH）. 。PAHは特定の進行性で稀な疾患であり、 全身性高血圧とは異なります. 。肺動脈の圧を上昇させ、体循環系の動脈には作用せず、PAH専門施設での専門医による治療が必要です。リオシグアトは2013年にバイエル社によって Adempas — 初のヒト使用承認sGC刺激薬。肺高血圧症の特定の2病型に対してFDA承認：肺動脈性肺高血圧症（PAH、WHOグループ1）および慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH、WHOグループ4）— 手術不能CTEPHに承認された唯一の経口薬。肺動脈平滑筋の可溶性グアニル酸シクラーゼ（NO受容体）を直接活性化し、cGMPを上昇させ肺血管拡張を引き起こします。PDE5阻害薬と異なり、リオシグアトはNO非存在下でもsGCを刺激し、PAHとCTEPHに特徴的なNO欠乏血管床でも活性を示します。用法：1mgを1日3回（8時間間隔）で開始；収縮期血圧（95mmHg超を維持）と症状に基づき、2週間毎に0.5mgずつ漸増します。目標用量は1日3回2.5mg。PAH治療は通常、専門施設で開始・監視される併用療法であり、自己判断で行う疾患ではありません。
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Rioci 1とは？
Rioci 1はWHO-GMP認証メーカーの1mgリオシグアト錠で、10～180錠入りで供給されます。リオシグアトは2013年にバイエル社によって Adempas — 初のヒト使用承認sGC刺激薬。肺高血圧症の特定の2病型に対してFDA承認：肺動脈性肺高血圧症（PAH、WHOグループ1）および慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH、WHOグループ4）— 手術不能CTEPHに承認された唯一の経口薬。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）は全身性高血圧とは異なります。 PAHは、特に肺動脈循環における圧力の上昇（2022年ESC/ERSガイドラインによる平均肺動脈圧20mmHg以上、肺血管抵抗2 Wood単位以上）を指します。まれな疾患であり（成人100万人あたり15～50人と推定）、進行性で、治療を行わない場合の予後は不良です（過去の5年生存率は約30％）。現代のPAH標的治療により、専門施設での5年生存率は60～70％に改善しています。
Rioci 1の対象者は、右心カテーテル検査によりPAH専門施設で診断され、WHO/NYHA機能分類II～IV度の症状があり、PAH（WHOグループ1）またはリオシグアトの場合は手術不能もしくは持続性のCTEPH（WHOグループ4）と確定された方です。通常の高血圧や自己判断による治療のための薬ではありません。
リオシグアトの作用機序
肺動脈平滑筋の可溶性グアニル酸シクラーゼ（NO受容体）を直接活性化し、cGMPを上昇させ肺血管拡張を引き起こします。PDE5阻害薬と異なり、リオシグアトはNO非存在下でもsGCを刺激し、PAHとCTEPHに特徴的なNO欠乏血管床でも活性を示します。
エビデンス
PATENT-1 (2013) — PAH患者443例におけるリオシグアト；プラセボと比較して6分間歩行距離が30m改善し、WHO機能分類の改善と臨床的悪化の遅延が認められました。 CHEST-1 (2013) — 手術不能または持続性CTEPH患者261例におけるリオシグアト；プラセボと比較して6分間歩行距離が46m改善しました。
用法・用量とモニタリング
用量: 1mgを1日3回（8時間おき）で開始し、収縮期血圧（95mmHg超を維持する必要があります）と症状に基づいて、2週間ごとに0.5mgずつ増量します。目標用量は1日3回2.5mgです。
経過観察： ベースライン時およびその後3～6ヶ月毎に — WHO機能分類、6分間歩行距離、NT-proBNP、心エコー検査の再検、および（より長い間隔で）右心カテーテル検査。すべて専門のPAH治療センターで実施します。
血圧モニタリング： 収縮期血圧は95mmHg超を維持する必要があります。症候性低血圧が生じた場合、増量を中止または減量します。
副作用
- 低血圧 — 用量制限因子のため、慎重に漸増してください。
- 喀血 — 特にCTEPH患者でリスクが増加します。
- 失神
- 頭痛、めまい
- 末梢性浮腫
- 貧血
禁忌
- PDE5阻害薬の併用 （シルデナフィル、タダラフィル）— cGMPの相加的上昇により重度の低血圧を引き起こします。併用禁忌です。
- 硝酸薬またはNO供与薬の併用 — 同様の理由で禁忌です。
- 妊娠 — 胎児毒性（米国ではREMSプログラムにより、女性は避妊と毎月の妊娠検査が必要です）
よくある質問
肺動脈性肺高血圧症は「高血圧」と同じですか？
いいえ。全身性高血圧は全身循環の圧力が上昇する状態で、非常に一般的です。PAHは肺循環に限局した圧上昇で、まれな疾患です。これらは原因が異なり、専門医も異なり（PAH治療は通常、三次医療施設の呼吸器／循環器内科チームが担当）、治療薬も大きく異なります。全身血圧を下げる薬剤（ACE阻害薬、ARB、CCB、サイアザイド）は通常、PAHにはほとんど効果がありません。
Rioci 1に専門医によるモニタリングが必要な理由は何ですか？
PAHはほとんどの国で登録に基づく監視モデルを持つ、専門医管理の疾患です。治療薬は高価で、特有の副作用（ERAでは特に肝毒性、sGC刺激薬では低血圧）があり、用量調整は一連の評価（6分間歩行距離、機能分類、NT-proBNP、心エコー検査）に依存します。適応外自己管理は、臨床的悪化の高いリスクを伴います。
勃起不全治療薬とRioci 1を併用できますか？
いいえ、絶対に禁忌です。 PDE5阻害薬（シルデナフィル、タダラフィル、バルデナフィル）とリオシグアトの併用は、重度の相加的低血圧を引き起こします。勃起不全（ED）治療が必要な場合は、肺高血圧症（PAH）の治療チームと代替療法についてご相談ください。一部のPAH治療レジメンでは、肺血管拡張薬としてリオシグアトの代わりにPDE5阻害薬が使用されます。
妊娠中にRioci 1を服用できますか？
いいえ。 動物試験で胚・胎児毒性が確認されています。妊娠検査と避妊が必要です。
オンラインでRioci 1はどこで購入できますか？
Rioci 1（リオシグアト1mg、10～180錠）を、MedsBaseから中身がわからない梱包と全世界配送でご購入いただけます。
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| 含量 | 1 mg |
|---|---|
| 数量 | 10錠, 30錠, 60錠, 90錠, 180錠 |
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