Rychlá odpověď — Co je L-karnitin?
L-Karnitin (levokarnitin; (3R)-3-hydroxy-4-(trimethylammonio)butanoát) je malý derivát aminokyseliny s kvartérní amoniovou skupinou — není peptid — který funguje jako esenciální nosná molekula pro transport mastných kyselin s dlouhým řetězcem přes vnitřní mitochondriální membránu za účelem β-oxidace. Endogenně je biosyntetizován z L-lysinu a L-methioninu a je koncentrován v kosterním svalstvu, srdci a játrech. L-karnitin je studován v rámci výzkumu mitochondriálních funkcí, fyziologie oxidace tuků, modelů inzulinové senzitivity, kardiovaskulárního výzkumu, neuroprotekce (in-vitro studie Alzheimerovy choroby/autismu), fyziologie cvičení a výzkumu motility spermií. Dodává se v 600 mg a 1200 mg lahvičkách jako USP-grade levokarnitinový zwitterion pouze pro laboratorní výzkum. Skladován v našem katalogu peptidů vedle NAD⁺ jako doplňkový injekční přípravek pro mitochondriální/metabolický výzkum.
📦 Každá objednávka je pokryta naší Zárukou opětovného odeslání — pokud vaše zásilka nedorazí do 20 pracovních dnů, přeposíláme ji.
| Specifikace | Detail |
|---|---|
| CAS číslo | 541-15-1 (L-karnitin vnitřní sůl / zwitterion) |
| Typ | Kvarterní amoniová aminokyselinová derivace (není peptid); levorotační (3R) enantiomer je biologicky aktivní forma zodpovědná za transport mastných kyselin s dlouhým řetězcem v mitochondriích prostřednictvím systému karnitin palmitoyltransferázy (CPT-I / CPT-II); endogenně biosyntetizován z L-lysinu a L-methioninu; také nazýván levokarnitin (INN) nebo vitamin BT ve starší literatuře |
| item2 | C7H15NE3 |
| item7 | 161,20 g/mol |
| IUPAC název | (3R)-3-Hydroxy-4-(trimethylazaniumyl)butanoát |
| item9 | n/a (derivát malé molekuly aminokyseliny — nikoli peptid) |
| item11 | Lyofilizovaný prášek, bílý až světle žlutý (zwitterion / vnitřní sůl) |
| item13 | ≥99% (HPLC ověřeno, COA na vyžádání) |
| Skladování | Lyofilizovaný: 2–8 °C (lednice) pro krátkodobé skladování; −20 °C pro dlouhodobé skladování neotevřených vialek. Rekonstituovaný: 2–8 °C, použít do ~30 dnů. Chránit před světlem. Vyvarujte se opakovaného zmrazování a rozmrazování rekonstituovaného roztoku. Levokarnitin je hygroskopický — vialky ihned po odebrání vzorku znovu uzavřete. |
| Rozpustnost | Velmi dobře rozpustný ve vodě (zwitterion při fyziologickém pH). Rychle se rekonstituuje v bakteriostatické vodě nebo sterilní vodě při jemném promíchání. Nejsou potřeba specializovaná rozpouštědla. Pracovní roztoky lze připravit v koncentracích až ~500 mg/ml bez srážení. |
| Pouze pro výzkum | Pouze pro laboratorní výzkum. Není určeno pro diagnostické nebo terapeutické použití u lidí nebo zvířat. |
Co je L-karnitin?
L-Karnitin (levokarnitin) je malá, ve vodě rozpustná, kvarterní amoniová aminokyselinová derivace s molekulárním vzorcem C7H15NE3 a molekulovou hmotností 161,20 g/mol. Je není peptid — jde o jednoresiduovou zwitterionickou molekulu metabolicky odvozenou od aminokyselin L-lysinu a L-methioninu prostřednictvím vícekrokové biosyntetické dráhy rozložené mezi ledviny, játra a mozek. Biologicky aktivní je pouze enantiomer (3R) (L-forma / levo forma / levokarnitin); enantiomer (3S) (D-karnitin) je neaktivní a je dobře zdokumentováno, že interferuje s transportem L-formy, což je důvod, proč se farmaceutický materiál dodává jako enantiomerně čistá L-forma namísto racemického DL-karnitinu.
Ústřední fyziologickou funkcí molekuly je sloužit jako nezbytný přenašeč pro transport mastných kyselin s dlouhým řetězcem (C12+) přes jinak nepropustnou vnitřní mitochondriální membránu, kde jsou následně štěpeny β-oxidací na acetyl-CoA, substrát pro citrátový cyklus a syntézu ATP. Transportní mechanismus — karnitinpalmitoyltransferáza I (CPT-I) na vnější mitochondriální membráně, karnitin/acylkarnitin translokáza (CACT) přes vnitřní membránu a karnitinpalmitoyltransferáza II (CPT-II) na matricové straně — přeměňuje volné mastné kyseliny na acylkarnitiny, přenáší je přes dvojvrstvu a znovu je uvolňuje jako acyl-CoA k oxidaci. L-Karnitin je tedy limitujícím metabolitem pro oxidaci tuků ve tkáních s vysokou oxidační poptávkou: kosterní svalstvo, srdeční svalstvo a játra.
L-Karnitin také funguje jako vysoce afinitní pufr buněčného poměru acyl-CoA / volný CoA. Přijímáním acylových skupin na svůj hydroxylový postranní řetězec udržuje L-karnitin intracelulární pool volného CoA, který potřebují další CoA-dependentní enzymy (pyruvátdehydrogenáza, α-ketoglutarátdehydrogenáza, β-oxidace mastných kyselin) ke své funkci. Nedostatek karnitinu proto vyvolává účinky přesahující pouhou oxidaci tuků — šíří se do zpracování pyruvátu, toku TCA-cyklu a celkové mitochondriální bioenergetické rovnováhy.
L-Karnitin má schválení FDA (pod názvem levokarnitin) pro terapeutické použití u lidí při primárním a sekundárním deficitu karnitinu (perorální a intravenózní formy) a je široce používán ve výzkumných kontextech, které zkoumají mitochondriální bioenergetiku, oxidaci tuků, inzulinovou senzitivitu, kardiovaskulární funkci, neuroprotekci, fyziologii cvičení a motilitu spermií. Zde prodávaný výzkumný L-Karnitin je dodáván určen pouze pro laboratorní výzkum a není určen pro humánní ani veterinární podání bez příslušného regulačního schválení.
Mechanismus účinku — Transport dlouhých mastných kyselin v mitochondriích
Hlavní mechanismus L-karnitinu je dobře zdokumentován v několika desetiletích výzkumu mitochondriální biochemie:
- Karnitinpalmitoyltransferáza I (CPT-I) — vnější mitochondriální membrána — Dlouhé mastné kyseliny se nejprve aktivují na dlouhé acyl-CoA v cytoplazmě. CPT-I, zabudovaná ve vnější mitochondriální membráně, přenáší acylovou skupinu z CoA na hydroxyl L-karnitinu, čímž vzniká dlouhý acylkarnitin. Toto je klíčový a nejvíce regulovaný krok mitochondriální oxidace tuků — CPT-I je alostericky inhibována malonyl-CoA (produktem acetyl-CoA karboxylázy v lipogenetickém metabolismu v sytém stavu), což je mechanismus, jakým inzulin/glukagon a systém AMPK regulují oxidaci tuků proti syntéze tuků.
- Karnitin/acykarnitin translokáza (CACT) — vnitřní mitochondriální membrána — Dlouhý acylkarnitin vytvořený CPT-I nemůže difundovat přes vnitřní mitochondriální membránu. CACT, antiportér, vyměňuje cytosolicý acylkarnitin za volný karnitin v matrix v poměru 1:1, čímž dodává acylkarnitin do matrix a recykluje karnitin pro další cykly CPT-I.
- Karnitinpalmitoyltransferáza II (CPT-II) — vnitřní mitochondriální membrána, orientovaná k matrix — V matrix CPT-II reverzuje reakci CPT-I: přenáší acylovou skupinu z karnitinu zpět na matrix CoA, čímž regeneruje dlouhý acyl-CoA, který nyní může vstoupit do β-oxidace. Uvolněný volný karnitin je vrácen přes membránu prostřednictvím CACT pro další transportní cyklus.
- Vyrovnávání poměru acyl-CoA/volného-CoA a metabolická flexibilita — Kromě transportu dlouhých řetězců přijímá L-karnitin také krátké a středně dlouhé acylové skupiny (acetylkarnitin, propionylkarnitin) a funguje jako vysoce kapacitní buffer intracelulárního poměru acyl-CoA/volného-CoA. To udržuje volné CoA pro pyruvátdehydrogenázu, α-ketoglutarátdehydrogenázu a β-oxidaci. Tvorba acetylkarnitinu také slouží jako mechanismus, kterým může být přebytečný acetyl-CoA — z půstu, ketogeneze, cvičení — bezpečně vyrovnán a exportován přes mitochondriální membránu.
Farmakokinetický profil perorálně podávaného L-karnitinu je neobvyklý: orální biologická dostupnost je nízká (~15 %) kvůli aktivnímu střevnímu nasycení, přičemž zbývajících 85 % podléhá rozsáhlé bakteriální degradaci v tlustém střevě (vzniká TMA a TMAO — zjištění, které přitáhlo pozornost ve výzkumu kardiovaskulárních onemocnění). Intravenózní a intramuskulární způsoby podání dosahují mnohem vyšších plazmatických hladin a zcela obcházejí střevně-mikrobiální degradační cestu, což je důvod, proč farmakologické výzkumné protokoly běžně používají parenterální podání navzdory pohodlí perorálního dávkování.
Publikované výzkumné aplikace
L-Karnitin se používá v laboratorním výzkumu ke studiu:
- Mitochondriální funkce a bioenergetika — Respirometrie Seahorse/Oroboros, mitochondriální membránový potenciál, rychlost tvorby ATP, rychlost oxidace mastných kyselin v kulturách primárních hepatocytů, kosterního svalstva a kardiomyocytů
- Oxidace tuků a metabolická flexibilita — přepínání mezi oxidací glukózy a tuků v kosterním svalstvu a játrech; modely reverze inzulinové rezistence; kohorty studií s obézními hlodavci a DIO
- Výzkum inzulinové senzitivity — zlepšení inzulinové senzitivity kosterního svalstva v modelech metabolického syndromu a preklinického výzkumu diabetu 2. typu; mechanistická analýza osy L-karnitin / acyl-CoA pufrování / zpracování pyruvátu
- Kardiovaskulární výzkum — angina pectoris, srdeční selhání, ischemie-reperfúzní poškození, kardiomyopatie (zejména doksorubicinem indukovaná kardiotoxicita a kardiomyopatie z primárního deficitu karnitinu); výzkum kardiovaskulárních účinků osy mikrobiomu TMA/TMAO
- Výzkum neuroprotekce — in-vitro modely Alzheimerovy choroby (konkrétně acetylkarnitin), modely Parkinsonovy choroby, preklinické modely periferní diabetické neuropatie, výzkum poruch autistického spektra, kde byl implikován deficit karnitinu
- Výzkum motility spermií a mužské fertility — získání motility v nadvarleti, mitochondriální energetika bičíkového pohybu spermií, antioxidační ochrana spermií; jeden z nejstudovanějších sloučenin ve výzkumu mužské fertility
- Výzkum fyziologie cvičení a vytrvalosti — využití substrátů během dlouhodobého cvičení, šetření glykogenu, zotavení po cvičení; výzkumný zájem o protokoly nakládání s karnitinem a ko-administraci inzulínu k překonání saturace svalového příjmu
- Výzkum chronického onemocnění ledvin / hemodialýzy — deficit karnitinu je běžný u pacientů s terminálním selháním ledvin závislých na dialýze a L-karnitin má pro tuto indikaci schválení FDA; preklinický výzkum pokračuje u dialýzou související kardiomyopatie a svalové slabosti
Pro širší kontext mitochondriálních a metabolických výzkumných sloučenin v tomto katalogu viz NAD⁺ (oxidovaný dinukleotidový koenzym, centrální substrát elektronového transportu), SS-31 (Elamipretide) (mitochondriálně cílený peptid vázající kardiolipin), a MOTS-c (metabolický regulátor odvozený z mitochondrií). Prohlédněte si celou katalog výzkumných peptidů a sloučenin pro příbuzné sloučeniny.
Dostupné síly a koncentrace
MedsBase nabízí L-Carnitine ve dvou velikostech lyofilizovaných vialek kalibrovaných na typické délky výzkumných protokolů. Každá síla je dostupná v balení po 10 nebo 20 vialkách:
| Síla vialky | Typický výzkumný případ užití | Velikosti balení |
|---|---|---|
| 600 mg | Standardní výzkumná síla — protokoly pro titraci dávek, panely pro testování mitochondriálních funkcí in-vitro, krátkodobé in-vivo studie, výzkum motility spermií | 10 nebo 20 vialek |
| 1200 mg | Protokoly pro dlouhodobé nebo vyšší dávkování — dlouhodobé metabolické studie, saturační experimenty ve fyziologii cvičení, práce s více kohortami; nejnižší cena za mg | 10 nebo 20 vialek |
Obě síly jsou stejné chemické formy (lyofilizovaný levokarnitin zwitterion, ≥99% HPLC čistoty). Dávky ve vialkách jsou záměrně mnohem větší než u peptidů (5–20 mg), protože L-carnitin je malá molekula používaná v gramových dávkách — 600 mg nebo 1200 mg vialka přibližně odpovídá jedné intravenózní výzkumné dávce v protokolech pro hlodavce nebo velká zvířata. Výzkumníci by měli určit konkrétní dávkové rozsahy z recenzované literatury vhodné pro daný protokol.
Jak se srovnává — L-Carnitin vs NAD⁺
L-Carnitin a NAD⁺ jsou dva nepeptidové mitochondriální / metabolické výzkumné sloučeniny v tomto katalogu a cílí na zcela odlišné vrstvy mitochondriální bioenergetiky. L-Carnitin se nachází na straně paliva — transportuje dlouhé řetězce mastných kyselin do matrixu pro β-oxidaci. NAD⁺ se nachází na strana elektronového transportu — je to povinný akceptor elektronů pro β-oxidaci, glykolýzu a cyklus kyseliny citrónové, regenerovaný komplexem I elektronového transportního řetězce. Tyto dvě sloučeniny jsou mechanisticky komplementární a výzkumné protokoly je někdy kombinují, aby prozkoumali příspěvek substrátů v nadřazené pozici vs. toku elektronů v podřazené pozici k mitochondriálnímu výkonu.
| Kritérium | L-Karnitin | NAD⁺ |
|---|---|---|
| Chemická třída | Kvarterní-amonná aminokyselinová derivace (jediný zwitterion) | Dinukleotidový koenzym (adenin + nikotinamidové nukleotidy spojené přes difosfát) |
| Molekulová hmotnost | 161,20 g/mol | 663.43 g/mol |
| Role v mitochondriích | Přenašeč — transport dlouhých mastných kyselin přes vnitřní membránu | Akceptor elektronů pro β-oxidaci, glykolýzu, cyklus kyseliny citrónové; substrát pro sirtuiny a PARP |
| Nejlépe prostudovaný výzkumný záměr | Oxidace tuků, inzulinová senzitivita, kardiovaskulární systém, pohyblivost spermií, fyziologie cvičení | Biologie sirtuinů, dlouhověkost, buněčné stárnutí, redox regulace NAD osy |
| Schválení FDA | Ano — levokarnitin, pro primární/sekundární deficit karnitinu (perorální a intravenózní) | Ne — pouze výzkumná sloučenina |
| Endogenní biosyntéza | Z L-lysinu a L-methioninu, v ledvinách/játrech/mozku | Z tryptofanu (de novo) nebo nikotinamidu/niacinu (salvage) |
| Stabilita v plazmě | Stabilní — poločas rozpadu v hodinách | Nestabilní — krátký poločas rozpadu v minutách v roztoku; rychle oxiduje a degraduje |
| Typická výzkumná dávka | Stovky mg až gramové dávky (jednorázová dávka v protokolech pro hlodavce/velká zvířata) | Desítky až stovky mg (buněčná kultura: µM koncentrace) |
Pro výzkum zaměřený na oxidaci mastných kyselin s dlouhým řetězcem, kardiovaskulární metabolickou funkci, inzulinovou senzitivitu nebo pohyblivost spermií je L-karnitin kanonickou referenční sloučeninou. Pro výzkum zaměřený na biologii sirtuinů, biochemii dlouhověkosti nebo NAD-dependentní redoxní regulaci je, NAD⁺ cílenějším nástrojem. Viz také SS-31 (Elamipretide) pro výzkum mitochondrií zaměřený na kardiolipin/vnitřní membránu a MOTS-c pro výzkum signalizace mitochondriálních peptidů.
Skladování a rekonstituce
Před rekonstituci: lyofilizované lahvičky skladujte v chladničce při 2–8 °C v původním obalu pro krátkodobé pracovní zásoby. Pro dlouhodobé skladování zmrazte neotevřené lahvičky při −20 °C. Lyofilizovaný L-karnitin je stabilní v chladničce až 36 měsíců a při −20 °C až 60 měsíců — výrazně stabilnější než většina lyofilizovaných peptidů, protože malá molekulární struktura nemá žádné amidové vazby nebo disulfidové můstky, které by se mohly hydrolyzovat. Sloučenina je však, hygroskopická, proto lahvičky po každém odběru pečlivě uzavřete a vyhněte se dlouhodobému vystavení vlhkosti prostředí.
Postup rekonstituce: injektujte bakteriostatickou vodu po straně lahvičky (ne přímo na lyofilizovaný prášek). Pro lahvičku 600 mg poskytne 3,0 ml bakteriostatické vody pracovní koncentraci 200 mg/ml; 1,2 ml poskytne zásobu 500 mg/ml. Pro lahvičku 1200 mg poskytne 6,0 ml pracovní zásobu 200 mg/ml; 2,4 ml poskytne zásobu 500 mg/ml. L-karnitin se velmi rychle rozpouští při jemném kroužení — obvykle do 10–30 sekund — protože jde o malý zwitterion bez složené struktury. Po rekonstituci skladujte lahvičku při 2–8 °C a použijte do 30 dnů. Chraňte před světlem. Vyhoďte, pokud se objeví zákal, částice nebo změna barvy.
Často kladené dotazy
Je L-karnitin peptid?
Ne. L-karnitin je malá molekula odvozená od kvartérního amoniového aminokyselinového derivátu (MW 161,20 g/mol), ne peptid. Máme jej v našem katalogu výzkumných peptidů vedle NAD⁺ protože plní doplňkovou roli ve výzkumu mitochondrií/metabolismu a je dodáván ve stejném formátu injekčních lahviček. V tabulce specifikací je řádek Sekvence označen jako “n/a” z tohoto důvodu.
Jaký je rozdíl mezi L-karnitinem a acetyl-L-karnitinem (ALCAR)?
Acetyl-L-karnitin je L-karnitin s acetylovou skupinou esterifikovanou na hydroxylovém postranním řetězci. ALCAR účinněji překonává hematoencefalickou bariéru a je formou nejčastěji používanou ve výzkumu zaměřeném na CNS (Alzheimerova choroba, periferní neuropatie). Základní L-karnitinový zwitterion, který zde dodáváme, je forma používaná v periferním metabolickém výzkumu (kardiovaskulární, kosterní svalstvo, pohyblivost spermií, nedostatek související s dialýzou). Tyto dvě sloučeniny se metabolicky přeměňují prostřednictvím karnitin acetyltransferázy.
Jaký je rozdíl mezi L-karnitinem a racemickým DL-karnitinem?
Pouze L (3R) enantiomer je biologicky aktivní. D (3S) enantiomer je neaktivní a je dobře zdokumentováno, že interferuje s transportem L-formy, hromadí se v tkáních a způsobuje slabost a další nežádoucí účinky při dlouhodobém podávání vysokých dávek. Farmaceuticky čistý levokarnitin (což dodáváme) je enantiomerně čistá L-forma. Racemická DL-forma je zastaralá a již se nepoužívá ani v klinických, ani v rigorózních výzkumných kontextech.
Proč je výzkumná dávka mnohem větší než dávky peptidů v tomto katalogu?
L-karnitin je malá molekula (MW 161) a používá se v dávkách na úrovni gramů – endogenní zásoba karnitinu v těle je přibližně 25 g, koncentrovaná v kosterním svalstvu. Výzkumné protokoly obvykle používají 100–500 mg/kg u hlodavců in vivo, což odpovídá stovkám miligramů až gramům na dávku. Porovnejte to s výzkumnými peptidy (BPC-157, semaglutid atd.), kde typické dávky jsou 100 µg až 5 mg na podání – tři až čtyři řády menší, což odráží rozdílné molekulární hmotnosti a různé měřítka receptorů/mechanismů.
Co je to otázka TMA/TMAO, kterou vidím ve výzkumu kardiovaskulárních onemocnění?
Část perorálně podaného L-karnitinu je střevními bakteriemi degradována na trimethylamin (TMA), který játra následně oxidují na trimethylamin-N-oxid (TMAO). Epidemiologické studie spojují zvýšené hladiny TMAO s vyšším výskytem kardiovaskulárních příhod, což vyvolává debatu o tom, zda dlouhodobé vysokodávkované podávání L-karnitinu perorálně může být pro kardiovaskulární parametry celkově prospěšné či škodlivé. Tato otázka zůstává otevřená a nevyřešená. Parenterální L-karnitin obchází střevně-bakteriální degradační dráhu a tento problém se ho netýká.
Co znamená inhibice CPT-I v metabolickém výzkumu?
Karnitinpalmitoyltransferáza I (CPT-I) je klíčový enzym pro mitochondriální vstup mastných kyselin s dlouhým řetězcem. Etomoxir je klasický inhibitor CPT-I používaný v experimentálních modelech k blokování oxidace tuků; představuje farmakologický protipól substrátu L-karnitinu. Výzkumné protokoly někdy kombinují suplementaci L-karnitinem (strana substrátu) s inhibicí CPT-I (strana enzymu) k rozlišení substrátově omezené versus enzymově omezené oxidace tuků v různých tkáních a podmínkách.
Mohu kombinovat L-karnitin s NAD⁺ ve stejném výzkumném protokolu?
Ano — tyto dvě sloučeniny působí na různých úrovních mitochondriální bioenergetiky (transport substrátu vs. elektronový transport) a jejich kombinace se běžně používá ve výzkumu zaměřeném na analýzu omezení mitochondriálního výkonu na různých úrovních. Jsou chemicky stabilní v roztoku společně. Nejprve každou složku připravte zvlášť, abyste ověřili stabilitu a přesnost koncentrace, a smíchejte je těsně před použitím namísto společného skladování rekonstituovaných roztoků.
Jaké způsoby podání se používají v publikovaných výzkumech?
Intravenózní a intramuskulární podání jsou nejčastější ve farmakologickém výzkumu, protože obcházejí nízkou (~15%) perorální biologickou dostupnost a střevně-bakteriální degradační dráhu TMA/TMAO. Subkutánní podání se používá v některých protokolech u hlodavců. Perorální podání se využívá ve farmakokinetickém a nutričním výzkumu, kde je samotná otázka biologické dostupnosti předmětem studie.

























Hodnocení
Zatím zde nejsou žádná hodnocení